Síndrome de Verner-Morrison

lunes, 7 de abril de 2008

VIPOMA (síndrome de VERNER-MORRISON, síndrome de diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria (DAHA))

El síndrome de Verner-Morrison es un síndrome caracterizado por diarrea acuosa, hipopotasemia e insuficiencia renal asociada a tumores de células no beta de los islotes pancreáticos. Las manifestaciones clínicas se deben a la gran cantidad de péptido intestinal vasoactivo (VIP) que secretan estos tumores.

Los vipomas comprenden aproximadamente 2% de los tumores gastroenteropancreáticos.
Las manifestaciones del vipoma son diarreas secretoras, gran debilidad, hipopotasemia, hipoclorhidria, hipercalcemia, hipofos-fatemia.

El diagnóstico se basa en la demostración del aumento de la concentración plasmática del VIP, asociado con un volumen de heces acuosa de al menos 1 litro diario. En pacientes con insuficiencia hepática e isquemia intestinal se producen menores incrementos del VIP.

Los vipomas son tumores pancreáticos que alcanzan un gran tamaño antes de manifestarse clínicamente. A pesar de crecer con lentitud suelen ser malignos, presentando un 60% de metástasis al diagnosticarlo. La mayor parte de los vipomas se localizan en el cuerpo o cola del páncreas. El 10 a 15% de los tumores secretores de VIP se originan en las células neuroendocrinas de la mucosa intestinal. Tumores de la cresta neural, tales como gan-glioneuroma, neuroblastoma, neurofibroma y feocromocitoma; pueden también asociarse con el síndrome vipoma.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica siempre que sea posible. Sin embargo la presencia de metástasis puede impedir este planteamiento terapéutico.


REFERENCIAS
Edu.pe. Apudomas http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/Medicina/cirugia/Tomo_I/Cap_20-3_Apudomas.htm 2008
2008